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Merkelzellkarzinom (MCC) - Ursachen, Diagnose, Behandlung

Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist eine seltene, aber aggressive Form von Hautkrebs.  Es ist auch bekannt als:

  • Trabekuläres Hautkarzinom
  • Kutanes neuroendokrines Karzinom
  • Primäres kleinzelliges Karzinom der Haut
  • Toker-Tumor
  • Malignes Trichodiskom

Es ist die zweithäufigste Ursache für hautkrebsbedingten Tod nach Melanom. MCC stammt aus Merkelzellen, die krebsartig geworden sind. Merkelzellen, die Hautzellen sind, die das Gefühl der Berührung vermitteln, befinden sich an der Verbindung von zwei Hautschichten, der Dermis und der Epidermis.

Menschen mit hohem Risiko, MCC zu entwickeln sind:

  • ältere Menschen
  • immungeschwächte Menschen
  • Eine erhöhte Exposition gegenüber ultravioletter (UV) Strahlung haben

Die MCC-Raten sind bei weißen und männlichen Patienten höher. MCC kann sich leicht auf eine andere Region des Körpers ausbreiten und hat hohe Rezidivraten - mit einer Überprüfung, die ergab, dass etwa 30 Prozent der Patienten, deren Krebs in frühen oder mittleren Stadien gefangen wurde, ein Rezidiv auf der Haut hatten. Obwohl MCC immer noch als seltener Krebs gilt, hat die Zahl der neuen Fälle seit den frühen 2000er Jahren dramatisch zugenommen, wahrscheinlich aufgrund von Verbesserungen in der Erkennung und Diagnose und einer alternden US-Bevölkerung. Senioren sind anfälliger für die Entwicklung von MCC. Das mediane Alter bei der Diagnose beträgt 75 bis 79 Jahre. Darüber hinaus kann eine erhöhte Sonneneinstrahlung aufgrund einer abgereicherten Ozonschicht auch die MCC-Raten in die Höhe treiben.

MCC verursacht

Etwa 80 Prozent der MCC-Fälle werden durch ein Hautvirus namens Merkelzellpolyomavirus (MCPyV) verursacht, und der Rest wahrscheinlich durch ausgedehnte UV-Schäden.

Obwohl eine MCPyV-Infektion bei Erwachsenen häufig ist, entwickelt nicht jede Person, die mit MCPyV infiziert ist, MCC. Die meisten gesunden Menschen können MCPyV kontrollieren. Immungeschwächte Personen - wie Senioren oder Patienten mit humanem Immunschwächevirus (HIV) oder anderen Krankheiten, die das Immunsystem betreffen - können jedoch die Kontrolle über das Virus verlieren. Ein geschwächtes Immunsystem kann zu einer Virusaktivierung führen, die wiederum normale Hautzellen in Krebszellen umwandeln kann.

MCC Symptome

MCC tritt am häufigsten an sonnenexponierten Körperteilen auf, wie zum Beispiel:

  • Gesicht
  • Hals
  • Obere Extremitäten

Und in geringerem Maße auf:

  • Untere Extremitäten
  • Sehr selten kann sich MCC im Körper entwickeln (zum Beispiel in der Nase oder Speiseröhre).

MCC erscheint als schmerzloser, aber schnell wachsender Klumpen auf sonnenexponierter Haut und kann in der Farbe von rötlich bis tiefviolett reichen. Sein anfängliches Auftreten ist unauffällig, aber das schnelle Wachstum der primären Läsion kann Patienten dazu bringen, medizinische Hilfe zu suchen. MCC bildet oft zusätzliche Läsionen auf der Haut neben der primären Tumorstelle, sogenannte Satellitenläsionen.

MCC-Diagnose

Während eines Arztbesuchs wird ein Onkologe den Primärtumor des Patienten physisch untersuchen (und fotografieren). Der Onkologe kann Lymphknoten, die sich in der Nähe der Tumorstelle befinden, mit seinen Händen sowie die gesamte Hautoberfläche untersuchen. Dies ist wichtig, da MCC oft Satellitenläsionen erzeugt und MCC-Patienten oft andere Arten von Hautkrebs entwickeln. Eine Biopsie des Tumors kann ebenfalls durchgeführt werden. Ziel des Biopsie Verfahrens ist es, den gesamten Tumor, der vom gesunden Gewebe umgeben ist, zu entfernen, um sicherzustellen, dass kein Tumorgewebe mehr vorhanden ist. Dies wird als saubere Margenbiopsie bezeichnet. Manchmal ist dies nicht möglich, weil der Tumor zu groß geworden ist oder sich im Gesicht befindet, wo eine vollständige Entfernung zu erheblichen Entstellungen führen würde. In diesem Fall kann der Onkologe eine kleinere Biopsie durchführen, um stattdessen eine Tumorprobe zur weiteren Analyse zu erhalten. Die biopsierte Probe wird an einen Pathologen geschickt, der sie unter einem Mikroskop untersuchen wird, wobei spezifische Farbstoffe verwendet werden, um die Form, Größe und das Aussehen von Zellen zu untersuchen.

Um sich von anderen Arten von Hauttumoren zu unterscheiden - wie Melanome, Hautlymphome oder kleinzelliger Lungenkrebs, der in die Haut metastasiert ist - verwendet der Pathologe eine Technik namens Immunhistochemie, um das Vorhandensein von Proteinen nachzuweisen, die für MCC charakteristisch sind.

Die Ergebnisse der Tumorbiopsie helfen bei der Bestimmung des genauen Tumorstadiums, mit dem festgestellt wird, wie stark sich ein Tumor im Körper entwickelt hat. Diese Informationen helfen dem Onkologen, das mögliche zukünftige Verhalten eines Tumors und die Prognose des Patienten zu verstehen.

Wenn MCC bestätigt wird, kann der Arzt zusätzliche Tests vorschlagen, um festzustellen, ob es sich von der ursprünglichen Stelle entfernt hat. Ein Pflegeteam kann ein Verfahren namens Sentinel-Lymphknotenbiopsie (SLNB) empfehlen, um den Lymphknoten, der der primären Tumorstelle am nächsten ist, chirurgisch zu entfernen. Nach dieser chirurgischen Entfernung kann der Pathologe den Lymphknoten auf das Vorhandensein von Krebszellen untersuchen. SLNB ist ein wichtiges Verfahren, um festzustellen, wie weit ein Tumor fortgeschritten ist.

Wenn Krebszellen in den Lymphknoten in der Nähe der primären Tumorstelle nachgewiesen werden, kann der Onkologe diagnostische Bildgebungstests wie eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) empfehlen, um festzustellen, ob Krebs im ganzen Körper metastasiert (sich ausgebreitet) hat.

MCC breitet sich am ehesten auf entfernte Lymphknoten oder andere Hautbereiche sowie auf die Lunge, das Gehirn, die Knochen oder andere Organe aus.

MCC-Stufen

Der oben beschriebene umfassende diagnostische Ansatz hilft Onkologen, MCC genau zu inszenieren. Das aktuelle MCC-Staging unterteilt diese Krankheit in sieben Kategorien (0, 1, 2a, 2b, 3a, 3b und 4).

Das Staging wird durch die TNM-Faktoren definiert:

  • Tumorgröße (T)
  • Beteiligung der regionalen Lymphknoten (N)
  • Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen (M)

Die AJCC-Klassifizierung lautet wie folgt:

Stufe 0

  • Kann einschließen: Tis, N0, M0
  • Stufe 0 MCC bedeutet:
  • Der Tumor wird in situ (immer noch an seiner primären Stelle) betrachtet.
  • Es sind keine regionalen Lymphknoten beteiligt.
  • Es gibt keine Metastasen.

Stufe 1

  • Kann enthalten: T1, N0, M0
  • Stufe 1 MCC bedeutet:
  • Der maximale Tumordurchmesser beträgt 2 cm oder kleiner.
  • Es sind keine regionalen Lymphknoten beteiligt.
  • Es gibt keine Metastasen.

Stufe 2a

  • Kann enthalten: T2-T3, N0, M0
  • Stufe 2a MCC bedeutet:
  • Der Tumor ist größer als 2 cm.
  • Hier sind keine regionalen Lymphknoten beteiligt.
  • Es gibt keine Metastasen.

Stufe 2b

  • Kann einschließen: T4, N0, M0
  • Stufe 2b MCC bedeutet:
  • Der Primärtumor hat sich auf darunter liegendes Gewebe wie Knorpel, Muskeln und Knochen ausgebreitet.
  • Es sind keine regionalen Lymphknoten beteiligt.
  • Es gibt keine Metastasen.

Stufe 3a

  • Kann enthalten: T0-T4, N1a-b, M0
  • Stufe 3a MCC bedeutet:
  • Die Tumorgröße umfasst alle für die vorherigen Kategorien beschriebenen Größen.
  • Metastasen werden in regionalen Lymphknoten und Geweben nachgewiesen.
  • Es wird keine Fernmetastasen festgestellt.

Stufe 3b

  • Kann enthalten: T1-4, N1b-N3, M0
  • Stufe 3 MCC bedeutet:
  • Die Tumorgröße umfasst alle für die vorherigen Kategorien beschriebenen Größen.
  • Metastasen werden in regionalen Lymphknoten oder auf dem Weg zum Lymphknoten nachgewiesen.
  • Es wird keine Fernmetastasen festgestellt.

Stufe 4

  • Kann enthalten: T0-T4, jedes N, M1
  • Stufe 4 MCC bedeutet:
  • Die Tumorgröße umfasst alle für die vorherigen Kategorien beschriebenen Größen.
  • Der Lymphknotenstatus umfasst alle für die vorherigen Kategorien beschriebenen.
  • Metastasierung wird an entfernten Stellen im Körper nachgewiesen.

MCC-Behandlung

  • Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend für bessere Ergebnisse, und die Behandlungsmöglichkeiten hängen vom Stadium des MCC zum Zeitpunkt der Diagnose ab.
  • Für die Stadien 1, 2 und 3 ist die erste Therapielinie die Operation des Primärtumors mit breiter Exzision, um eine vollständige Entfernung des Krebsgewebes zu gewährleisten und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens an der ursprünglichen Stelle zu verringern. Wenn Krebszellen in den Lymphknoten gefunden wurden, kann der Onkologe die Entfernung von Lymphknoten empfehlen, um die Wahrscheinlichkeit einer Rückkehr von Krebs zu verringern.
  • Zusätzlich zu chirurgischen Behandlungen können Ärzte eine Strahlentherapie der primären Tumorstelle und der nahe gelegenen Lymphknoten empfehlen. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn eine vollständige chirurgische Entfernung des Tumors nicht möglich ist oder wenn sich MCC bereits in Lymphknoten ausgebreitet hat.
  • Für einige Patienten, die aufgrund der Größe und / oder des Ortes inoperable Tumore haben oder aus anderen medizinischen Gründen keine Kandidaten für eine Operation sind, kann die Strahlentherapie die einzige Option für die lokale Kontrolle von MCC sein.
  • Patienten, die bestimmte Kriterien erfüllen, können möglicherweise an klinischen Studien teilnehmen, in denen potenzielle neue Behandlungsoptionen untersucht werden.
  • Für Patienten mit metastasierender Erkrankung (Stadium 4) bieten immunbasierte Therapien vielversprechende evidenzbasierte Behandlungsmöglichkeiten. Immunbasierte Therapien nutzen das Potenzial des körpereigenen Immunsystems, um Krebszellen anzugreifen.

MCC-Überlebensraten

Die Prognose für MCC-Patienten wird von vielen Faktoren beeinflusst, wie zum Beispiel:

  • Wie viel Krebs ist im Körper (Tumorlast)
  • Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen
  • Das Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) -Programm des NCI verfolgt die Überlebensraten von Krebs.
  • Laut der SEER-Datenbank beträgt die relative Fünf-Jahres-Überlebensrate für MCC insgesamt 63 Prozent.
  • Die detaillierte Aufschlüsselung der relativen Fünf-Jahres-Überlebensraten basiert auf dem Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose.
  • Lokalisiert (MCC, der früh vor der Ausbreitung gefangen wurde): 76 Prozent
  • Regional (Patienten mit Ausbreitung auf nahegelegene Gewebe oder Lymphknoten): 53 Prozent
  • Entfernt (Patienten mit Krebs, der sich auf entfernte Teile des Körpers ausgebreitet hat): 19 Prozent

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Zahlen Schätzungen sind und dass neue Behandlungen entstanden sein könnten, die einen besseren Ausblick bieten. Andere Faktoren, wie das Alter des Patienten und die allgemeine Gesundheit, können ebenfalls eine Rolle spielen. Die Früherkennung ist ein Schlüsselfaktor für die Prognose vieler Krebsarten. Deshalb können regelmäßige Untersuchungen mit einem Dermatologen entscheidend für die Suche und Behandlung von MCC sein.

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