Quincke-Ödem - Was ist das?

Das erworbene angioneurotische Ödem (AAE) ist gekennzeichnet durch tiefe Schwellung der Dermis im Zusammenhang mit Bauchschmerzen. Ödeme sind in der Regel schmerzlos, nicht juckreizstill, nicht urtikariell und nicht lochfraßig. Ödem des Kehlkopfes und andere Teile der Atemwege ist das furchterregendste Merkmal dieser Störung und kann lebensbedrohlich sein.

Geschichte

Der deutsche Internist Heinrich Iranaeus Quincke (1842-1922) war nicht der erste, der die Krankheit meldet. Diese Ehre geht an den italienischen Arzt Marcello Donati, der einen jungen Grafen mit Empfindlichkeit gegenüber Eiern beschrieb. Quincke jedoch war der erste, der eine Rezension veröffentlichte (ohne frühere Beschreibungen der Krankheit) im Jahr 1882.

Es kann durch Inhalationsmittel (Ethylenglykol), Bisse und Stiche, Medikamente verursacht werden (Morphin, Codein, Jodfarbstoff, Aspirin oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) und Seren, Lebensmittel und Lebensmittelzusatzstoffe, physikalische Induktion (Kälte, Belastung, Druck, Vibration, Gesichtspiercing), parasitäre Infektionen, paraneoplastische oder Autoimmunerkrankungen.

Genetische Vererbung

Die erbliche Form ist autosomal-dominant übertragen und verursacht durch eine Mutation im C1-Inhibitor-Gen (C1-Esterase-Inhibitor) auf dem Chromosom 11p11.2-q13.1. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 0,85, aber 20% sind de novo-Mutationen. Die erworbene Form ist oft mit B-Zell-lymphoproliferativen assoziierte Störung.

Pathophysiologie

C1, die erste Komponente des klassischen Signalwegs des Komplementsystems ist ein komplexes Makromolekül. Die Aktivierung führt zu Spaltung, die die C1-Esterase erzeugt, die nun auf C4 und C2 wirken kann. C1-Esterase-Inhibitor ist das Kontrollprotein, das die spontane Aktivierung hemmt. Es ist auch in der Lage, den Hageman-Faktor (XIIa), das Plasmathromboplastin (XIa) zu hemmen, und Kallikrein.

Diagnose

Klinisch (leicht oder nicht juckend, schubförmiges Ödem, das nicht auf eine antiallergische Behandlung anspricht). Diagnose der erblichen Form ist schwierig; genaue Kriterien wurden von der Europäischen Studiengruppe validiert über HAE ("Oedème Angioneurotique", OAN). Ein wichtiges klinisches Zeichen ist entweder a) begrenztes subkutanes Angioödem, nicht mit Urtikaria assoziiert, dauerhaft mindestens 12 Stunden und häufig rezidivierend; oder b) rezidivierend idiopathisch Bauchschmerzen von mindestens 6 Stunden; oder c) rezidivierendes Kehlkopfödem und ein biologisches Zeichen ist entweder a) C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration unter 50% des Normalwerts Wert in zwei verschiedenen Stichproben; oder b) funktionelle Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors unter 50% der Normalwert; oder c) Nachweis einer C1-Esterase-Inhibitor-Mutation, die das Gen verändert Produktsynthese und/oder Funktion müssen vorhanden sein.

Klinische Aspekte

Die beiden Hauptmerkmale sind subkutan oder submukoses, weißes, weiches, nicht juckendes Ödem (episodisch auftretend und anhaltend 3 bis 5 Tage). Am häufigsten betrifft das Ödem die Haut, die Atemwege und den Magen-Darm-Schlauch. Diese Ödeme sprechen nicht auf die Behandlung mit Kortikosteroiden oder Antihistaminika an. In seltenen Fällen können Anfälle und Hemiparese HAE-Attacken begleiten und es wird angenommen, dass sie Hirnödem und Hypoperfusion begleitet. Auslösende Ereignisse können vorhanden sein durch Trauma, Stress und bestimmte Zeiten des weiblichen Hormonzyklus. Der Beginn kann ausgelöst werden durch Mononukleose. Die Laborbefunde zeigen am häufigsten einen niedrigen C1-Esterase-Inhibitor, ein niedriges Niveau von C4 und ein normales Niveau von C1 und oft Leukozytose. Bauchschmerzen können die nur klinische Manifestation und simulieren einen chirurgischen Notfall. Angioödem verursacht durch erworbener C1-Inhibitor-Mangel ist mit gutartigen oder bösartigen B-Zellen assoziiert lymphoproliferative Störungen; ein Fall wurde durch IgA-Paraprotein verursacht. Die Patienten mit chronischer Urtikaria und Angioödem haben eine erhöhte Häufigkeit von Autoimmunerkrankungen Thyreoiditis. HAE-Attacken führen zu disseminierter intravaskulärer Gerinnung oder multiplen Organversagen bei älteren Menschen, was zu einer tiefgreifenden Abnahme von Antithrombin-III führt.

Vorsichtsmaßnahmen vor der Narkose

Sorgfältige Anamnese der Krankheit bis die Qualität der Langzeitbehandlung, die Schwere der Erkrankung und der Bedarf an der spezifischen C1-Esterase-Inhibitor-Serumbehandlung. Für alle Patienten, die an einem Quincke-Ödem gelitten haben, ist der Schlüssel, auslösende Ereignisse zu vermeiden.

Anästhetische Überlegungen

Die Intubation sollte sorgfältig gegen das Risiko (Nutzenverhältnis) abgewogen werden. Wenn als notwendig erachtet, sollte eine prophylaktische Ödembehandlung (z. B. Steroide) verabreicht werden. Seien Sie vorsichtig mit allen Hämodilutions Techniken, die den Plasmaspiegel des C1-Esterase-Inhibitors verändern. Behandlung für den Zugang zu den Atemwegen und Anaphylaktische Reaktionen sind unterstützend.

Pharmakologische Implikationen

Die Existenz von HAE bedeutet nicht, dass die Arzneimittelwahl für die Einleitung einer Vollnarkose oder einer Regionalanästhesie beeinflussen oder für die Verwendung von Muskelrelaxantien, einschließlich Succinylcholin. Die Prophylaxe mit Antifibrinolytika führt in der erworbenen Form zu besseren Ergebnissen als in der vererbten Form, in der Androgenderivate wirksamer sind. Epsilon-Aminocapronsäure (EACA) wurde einst als nützlich in der Langzeittherapie angesehen. Es wird jedoch wegen der Nebenwirkungen nicht oft verwendet. Es scheint zu funktionieren, indem es die Bildung von Plasmin, das C1 aktivieren kann. Tranexamsäure kann die Aktivierung von C1, aber auch das wird selten verwendet. Prophylaxe mit Testosteron ist so wirksam die Verwendung von Danazol ist häufig. Derzeit ist Stanozolol die therapeutische Hauptstütze. Beide wirken, indem sie die Synthese von C1-Esterase-Inhibitoren in der Leber erhöhen. Dieses Medikament erhöht auch den Gehalt des mangelhaften Proteins bei α 1-Antitrypsin-Mangel und bei Hämophilien A und B. Frisch gefrorenes Plasma enthält C1-Esterase-Inhibitoren sowie die Kinine und Substrat I, einschließlich abgespaltenem C2 und C4, die eine Komplementaktivierung auslösen können. Es ist die Notfallbehandlung für assoziierte disseminierte intravaskuläre Gerinnung oder wenn spezifisch Serum nicht verfügbar ist. Gereinigtes dampferhitztes C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat ist die Therapie von Wahl. Nach der Infusion kann C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat innerhalb von 30 Minuten wirksam sein (bei ca. zwei Drittel der Patienten), während innerhalb von 4 Stunden 95% der Patienten auf die Behandlung ansprechen. Die Behandlung kann für ca. 2 Tage schützend sein.