Lipodystrophie

Lipodystrophie ist ein Zustand , in dem die Menge und / oder Verteilung des Fettgewebes im Körper abnormal ist. Verschiedene Arten von Lipodystrophie verursachen einen Verlust oder eine Umverteilung des Fettgewebes in verschiedenen Mustern. Fettgewebe ist sehr wichtig, da es die Energie (Kalorien) speichert, die wir als Triglycerid (eine Art Fett) verbrauchen. 

Es produziert Hormone, die helfen zu kontrollieren, wie viel Sie essen und wie Ihr Körper Energie verbrennt. Bei Menschen mit Lipodystrophie ist die Fähigkeit des Fettgewebes, Energie aus der Nahrung als Fettart namens Triglycerid zu speichern, verringert, was entweder den gesamten Körper oder nur bestimmte Bereiche wie Arme und Beine betrifft. 

Der Körper muss ein anderes Organ finden, in dem er dieses Fett speichern kann. Die Speicherung von Fett in anderen Organen wird als "ektopisches Fett" bezeichnet. Die Leber, Muskeln und Bauchspeicheldrüse sind die Organe, die am häufigsten ektopisches Fett speichern. Ektopisches Fett kann verschiedene Stoffwechselkomplikationen verursachen, darunter Diabetes mit schwerer Insulinresistenz (verminderte Fähigkeit, auf Insulin zu reagieren), hohe Triglyceridspiegel im Blut, Fettlebererkrankungen und Leberentzündungen sowie Subfertilität. 

Diese Komplikationen wirken sich auf die Gesundheit der Betroffenen aus. Die Schwere dieser Stoffwechselprobleme hängt häufig mit dem Ausmaß des Fettabbaus zusammen. Die Lipodystrophie zeigt die entscheidende Rolle des Fettgewebes bei der Aufrechterhaltung der metabolischen Homöostase (Energiebilanz im Körper).

Wie häufig ist Lipodystrophie?

Lipodystrophie ist eine seltene Krankheit. Weltweit liegt die gemeldete Prävalenz bei 4,7 Fällen pro Million, dies ist jedoch wahrscheinlich eine Unterschätzung. Es wird am häufigsten bei Frauen diagnostiziert. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass mehr Frauen als Männer von einer Lipodystrophie betroffen sind. Bei Frauen, bei denen Veränderungen der Fettgewebeverteilung offensichtlicher sind, ist sie leichter zu diagnostizieren.

Was verursacht Lipodystrophie?

Es gibt eine Vielzahl bekannter Ursachen für Lipodystrophie. Diese können vererbt ( genetisch ) oder erworben werden.

• Vererbte Ursachen für Lipodystrophie können bei den Betroffenen zu einem teilweisen oder vollständigen Mangel an Fettgewebe führen. Die meisten beteiligten Gene scheinen eine Rolle bei der Entwicklung und Funktion von Fettgewebe zu spielen. Vererbte Formen der Lipodystrophie können von einer Generation einer Familie zur nächsten übergehen, aber die Chancen dafür hängen von dem jeweiligen Gen ab , das dafür verantwortlich ist.
• Erworbene Lipodystrophie kann mit der Verwendung bestimmter Medikamente, Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder nach einer Strahlentherapie bei Krebs verbunden sein. In vielen Fällen ist die Ursache jedoch unklar. Erworbene Lipodystrophie kann sich in jedem Lebensstadium entwickeln und teilweise sein, einen Teil des Körpers betreffen oder seltener generalisiert sein und den gesamten Körper betreffen.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Lipodystrophie?

Menschen, die von Lipodystrophie betroffen sind, werden auf verschiedene Weise medizinisch versorgt. 

Geändertes Aussehen:

1. Reduziertes Fettgewebe : Es kann eine bemerkenswerte Abwesenheit von Fett unter der Haut geben, was mit der erhöhten Hervorhebung von Muskeln und Blutgefäßen verbunden sein kann. Zusätzlich zu einer Verringerung des Fettgewebes kann es bei Menschen mit partieller Lipodystrophie zu einer abnormalen Zunahme des Fettgewebes kommen, die bestimmte Körperteile betrifft. Erhöhtes Fettgewebe ist typischerweise am Bauch (Bauch), im Gesicht, am Hals und zwischen den Schulterblättern und manchmal im Genitalbereich von Frauen zu sehen.
2. Hautveränderungen: Lipodystrophie ist häufig mit einer Erhöhung der Insulinproduktion durch die Bauchspeicheldrüse verbunden. Dies kann zu Veränderungen der Haut führen, einschließlich Verdickung, Verdunkelung und samtigem Aussehen, das als „Acanthosis Nigricans“ bezeichnet wird und normalerweise den Hals und den Achselbereich betrifft. Bei einigen Menschen mit Lipodystrophie ist eine erhöhte Anzahl von Hautflecken zu sehen.

 Stoffwechselstörungen:

1. Diabetes kann die erste Darstellung einer Lipodystrophie sein.
2. Hoch zirkulierende Fette im Blut, insbesondere erhöhte Triglyceride, sind bei Patienten mit Lipodystrophie häufig, und wenn sie schwerwiegend sind, erhöht sich das Risiko einer Entzündung der Bauchspeicheldrüse oder einer Pankreatitis.
3. Hyperandrogenismus / Ovarialdysfunktion betrifft viele Frauen mit Lipodystrophie. Es bezieht sich auf ein Ungleichgewicht einer bestimmten Gruppe von Hormonen, die Androgene genannt werden . Einige Patienten können unregelmäßige oder fehlende Perioden und / oder Hirsutismus aufweisen, was ein übermäßiges Haarwachstum bei einem männlichen Muster darstellt. Dies ist ähnlich wie in der Darstellung Ovar -Syndrom /> Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCOS).

Ursachen / Formen der Lipodystrophie

Viele, aber nicht alle Formen der Lipodystrophie werden vererbt. Diese können entweder einen allgemeinen Fettverlust ( Congenital Generalized Lipodystrophy oder CGL) oder einen teilweisen Fettverlust (Familial Partial Lipodystrophy oder FPLD) verursachen. Basierend auf den klinischen Befunden und der Familienanamnese werden einige von Lipodystrophie betroffene Patienten Gentests unterzogen. Es ist wichtig, wenn die Ursache für Lipodystrophie genetisch bedingt ist, da dies Auswirkungen auf andere Familienmitglieder hat, und dann Familien Screening angeboten werden kann.

Wie wird Lipodystrophie diagnostiziert?

1. Die Lipodystrophie ist eine Diagnose, die auf einer klinischen Beurteilung basiert. In Fällen von allgemeinem Fehlen von Fettgewebe ist es wichtig, Kalorienmangel (Lebensmittelentzug) oder andere seltene Ursachen auszuschließen.
2. Blutuntersuchungen können auch durchgeführt werden, um Fettgewebehormone (Adipokine) zu messen, da sie in Gegenwart von begrenztem Fettgewebe reduziert werden können.
3. Bei Verdacht auf vererbte Formen der Lipodystrophie können Gentests durchgeführt werden.

Wie wird Lipodystrophie behandelt?

Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung, die das Fettgewebe dauerhaft ersetzt.

• Kosmetik

Die verringerte Menge an Fettgewebe und seine Auswirkungen auf das Aussehen sind für manche Menschen belastend. In bestimmten Fällen wurden kosmetische Eingriffe und Operationen durchgeführt. Der beste Ansatz für die kosmetische Chirurgie bei Lipodystrophie wurde nicht offiziell untersucht.

• Diätetische

Der Hauptschwerpunkt der Behandlung bei Lipodystrophie liegt auf einer fettarmen oder energiearmen Ernährung. Ziel der Ernährungstherapie ist es, die Menge an Eileiterfett in den Organen zu reduzieren, was zur Insulinresistenz und zur Entwicklung von metabolischen Komplikationen der Lipodystrophie beiträgt. Durch diätetische Eingriffe können viele der etablierten Komplikationen, die mit ektopischem Fett verbunden sind, wie Insulinresistenz, hohes Blutfett und Leberentzündungen, erheblich verbessert werden.

• Leptin

Bei bestimmten Arten der Lipodystrophie kann eine Leptinersatztherapie verschrieben werden. Leptin ist ein Hormon, das von Adipozyten (Fettzellen) gebildet wird. Leptin reguliert den Appetit. Bei Patienten mit Lipodystrophie kann der Leptinspiegel aufgrund der verringerten Anzahl von Adipozyten niedrig sein, und wenn dies geschieht, kann dies den Appetit steigern. Erhöhter Appetit und übermäßige Nahrungsaufnahme wirken sich negativ auf den Stoffwechsel aus . In solchen Fällen kann die Leptintherapie den Appetit reduzieren und einige der metabolischen Komplikationen der Erkrankung verbessern. Es wird am häufigsten bei generalisierter Lipodystrophie angewendet, bei der nahezu kein Fett vorhanden ist.

• Psychologische Unterstützung

Als chronische Erkrankung und eine Erkrankung, die das Aussehen verändert, kann Lipodystrophie mit psychischer Belastung verbunden sein. Einige Patienten können vom Zugang zu einer Vielzahl von psychologischen Unterstützungsdiensten profitieren.

• Medikament

Wenn bestimmte Komplikationen wie Diabetes und hohe Triglyceride im Blut auftreten, kann eine für diese Erkrankungen spezifische medizinische Therapie empfohlen werden. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Lipodystrophie-Patienten mit Diabetes hohe Insulindosen benötigen. In diesem Fall können konzentrierte Formen der Insulintherapie oder manchmal eine Insulinpumpentherapie erforderlich sein. Alle diese medizinischen Eingriffe werden in Verbindung mit einer energiearmen / fettarmen Diät verschrieben.

• Stoffwechselchirurgie

Unter Patienten mit partieller Lipodystrophie und metabolischen Komplikationen, die unter Verwendung einer konventionellen Therapie nicht ausreichend kontrolliert werden, wurde die metabolische Chirurgie speziell effektiv eingesetzt. Der Roux-en-Y-Magenbypass reduziert die Größe des oberen Magens und unterstützt so den Gewichtsverlust. Darüber hinaus verbessert es allgemeine Stoffwechselprobleme wie die Senkung des hohen Blutzuckerspiegels und die Verbesserung der Insulinsensitivität in Muskeln, Leber und Fettgewebe.

Gibt es irgendwelche Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Die medizinische Therapie ist auf die Person zugeschnitten, die über die Vorteile und möglichen Nebenwirkungen der empfohlenen Behandlungen beraten wird. 

Was sind die langfristigen Auswirkungen der Lipodystrophie?

Lipodystrophie ist eine lebenslange Erkrankung; Die Auswirkungen variieren zwischen den Patienten und hängen normalerweise mit dem Ausmaß des Fettgewebeverlusts zusammen.

•  Stoffwechsel: Kurzfristig

Zu den metabolischen Komplikationen, die bei von Lipodystrophie Betroffenen auftreten, gehören Diabetes, erhöhte Triglyceridspiegel und Fettlebererkrankungen.

• Stoffwechsel: Langfristig

Wir wissen, dass diese Komplikationen (Diabetes und hohe Triglyceride) mit einem erhöhten Risiko für Herzerkrankungen und Schlaganfall verbunden sind und dass bei Fettlebererkrankungen das Risiko für Lebervernarbung und Leberzirrhose besteht. Es ist wichtig, die Entwicklung dieser Komplikationen durch frühzeitige Diagnose einer Lipodystrophie oder frühzeitiges Erkennen von Komplikationen zu verhindern, damit die richtige Behandlung und Nachsorge durchgeführt werden kann, um das Gesundheitsrisiko der Betroffenen zu verringern.

• Psychologisch

Lipodystrophie ist nicht nur eine chronische Erkrankung, die eine langfristige medizinische Nachsorge erfordert, sondern auch eine Erkrankung, die das Aussehen verändert. Viele Menschen, die von Lipodystrophie betroffen sind, können unter psychischen und emotionalen Belastungen leiden.