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Erstellt am: 12.06.2015
Zuletzt geändert am: 06.02.2024
Inhalt des Beitrags:

Horner Syndrom

Das Horner-Syndrom ist eine relativ seltene Erkrankung, die durch eine verengte Pupille (Miosis), ein Herabhängen des oberen Augenlids (Ptosis), kein Schwitzen des Gesichts (Anhidrose) und ein Absinken des Augapfels in die das Auge schützende Knochenhöhle (Enophthalmus) gekennzeichnet ist. Dies sind die vier klassischen Anzeichen der Störung. Die angeborene und seltenere Form des Horner-Syndroms ist bei der Geburt vorhanden, die Ursache ist jedoch nicht bekannt. Am häufigsten wird das Horner-Syndrom als Folge einer Störung der den Augen dienenden sympathischen Nerven erworben. Die zugrunde liegenden Ursachen können sehr unterschiedlich sein, von einem Schlangenbiss oder Insektenstich bis zu einem Nackentrauma, das von einem stumpfen Gegenstand verursacht wird.


Synonyme des Horner-Syndroms

  • Bernard-Horner Syndrome
  • Oculosympathetic Lähmung

Anzeichen und Symptome

Die charakteristischen körperlichen Anzeichen und Symptome des Horner-Syndroms betreffen normalerweise nur eine Seite des Gesichts (einseitig). Dazu gehören hängendes oberes Augenlid, Trockenheit (mangelndes Schwitzen) auf derselben Seite des Gesichts (ipsilateral) wie das betroffene Auge und Zurückziehen des Augapfels. Wenn das Horner-Syndrom vor dem Alter von zwei Jahren einsetzt, können die farbigen Teile der Augen (Iris) unterschiedliche Farben haben (Heterochromia iridis). In den meisten Fällen fehlt der Iris der betroffenen Seite die Farbe (Hypopigmentierung).


Ursachen

Das Horner-Syndrom kann aus einer Vielzahl von Faktoren resultieren, einschließlich der Dissektion der Halsschlagader, die Entwicklung eines Tumors in der Hals- oder Brusthöhle, insbesondere eines Neuroblastoms und eines Tumors des oberen Teils der Lunge (Pancoast-Tumor), die Entwicklung einer Läsion im Mittelhirn, im Hirnstamm, im oberen Rückenmark, im Hals oder in der Augenbahn, Entzündungen oder Wucherungen, die die Lymphknoten des Halses betreffen und/oder Operationen oder andere Formen von Traumata am Hals oder am oberen Rückenmark. In den meisten Fällen entwickeln sich die mit dem Horner-Syndrom verbundenen körperlichen Befunde aufgrund einer Unterbrechung der sympathischen Nervenversorgung des Auges aufgrund einer Läsion oder eines Wachstums. Die Läsion entwickelt sich irgendwo auf dem Weg vom Auge zur Region des Gehirns, die das sympathische Nervensystem (Hypothalamus) steuert. Das sympathische Nervensystem (in Verbindung mit dem parasympathischen Nervensystem) steuert viele der unwillkürlichen Funktionen von Drüsen, Organen und anderen Körperteilen.

Einige Fälle des Horner-Syndroms treten aus keinem anderen offensichtlichen Grund oder einer unbekannten Ursache (idiopathisch) auf. In anderen Fällen glauben einige klinische Forscher, dass die Störung als autosomal dominantes genetisches Merkmal vererbt werden kann. Chromosomen, die im Zellkern menschlicher Zellen vorhanden sind, tragen die genetische Information für jedes Individuum. Menschliche Körperzellen haben normalerweise 46 Chromosomen. Paare menschlicher Chromosomen sind von 1 bis 22 nummeriert, und die Geschlechtschromosomen sind mit X und Y bezeichnet. Männer haben ein X- und ein Y-Chromosom und Frauen haben zwei X-Chromosomen. Jedes Chromosom hat einen kurzen Arm mit der Bezeichnung "p" und einen langen Arm mit der Bezeichnung "q". Chromosomen sind weiter in viele nummerierte Banden unterteilt. Zum Beispiel bezieht sich "Chromosom 11p13" auf Bande 13 auf dem kurzen Arm von Chromosom 11. Die nummerierten Banden geben die Position der Tausenden von Genen an, die auf jedem Chromosom vorhanden sind. Genetische Erkrankungen werden durch die Kombination von Genen für ein bestimmtes Merkmal bestimmt, die sich auf den Chromosomen befinden, die vom Vater und von der Mutter erhalten wurden.

Alle Individuen tragen einige abnormale Gene. Eltern, die nahe Verwandte sind (konsanguin), haben eine höhere Wahrscheinlichkeit als nicht verwandte Eltern, dass beide dasselbe abnormale Gen tragen, was das Risiko erhöht, Kinder mit einer rezessiven genetischen Störung zu bekommen. Dominante genetische Störungen treten auf, wenn nur eine einzige Kopie eines abnormalen Gens für das Auftreten der Krankheit erforderlich ist. Das abnormale Gen kann von beiden Elternteilen vererbt werden oder das Ergebnis einer neuen Mutation (Genänderung) des betroffenen Individuums sein. Das Risiko, das abnormale Gen vom betroffenen Elternteil an die Nachkommen weiterzugeben, beträgt für jede Schwangerschaft 50%, unabhängig vom Geschlecht des resultierenden Kindes.


Betroffene Bevölkerungsgruppen

Das Horner-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, von der Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind und die in jedem Alter und bei jeder ethnischen Gruppe an einem beliebigen geografischen Ort auftreten kann.


Verwandte Störungen

Die Symptome der folgenden Störungen können denen des Horner-Syndroms ähnlich sein. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein. Das Adie-Syndrom ist eine seltene neurologische Störung, die die Pupille des Auges betrifft. Die Symptome dieses Syndroms sind eine große (erweiterte) Pupille und eine langsame Reaktion auf Licht oder die Konzentration auf Objekte in der Nähe. Bei einigen Patienten kann die Pupille eher kleiner als normal als erweitert sein. Fehlende oder schlechte Reflexe sind ebenfalls mit dieser Störung verbunden. (Für weitere Informationen zu dieser Störung wählen Sie "Adie-Syndrom" als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.)

Das Wallenberg-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch ein Blutgerinnsel verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch Schwierigkeiten beim Artikulieren von Wörtern aufgrund einer Erkrankung des Zentralnervensystems, Schwierigkeiten beim Schlucken, einem schwankenden Gang, Schwindel, niedrigem Druck der Flüssigkeit im Augapfel, der ihm eine runde Form verleiht, mangelnder Koordination bei freiwilligen Bewegungen, schnellen unwillkürlichen Bewegungen des Augapfels, Anzeichen des Horner-Syndroms auf der Seite, auf der die Läsion vorhanden ist, und ein Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindungen auf der der Läsion gegenüberliegenden Körperseite.


Diagnose

Die Diagnose des Horner-Syndroms und die Lokalisierung der Läsionen, die die Störung verursachen, können durch pharmakologische Tests in Kombination mit bildgebenden Verfahren wie Magnetresonanztomographie und Ultraschall der Halsschlagader bestimmt werden.


Standardtherapien Behandlung

Die Behandlung des Horner-Syndroms hängt vom Ort und der Ursache der Läsion oder des Tumors ab. In einigen Fällen kann eine chirurgische Entfernung der Läsion oder des Wachstums angebracht sein. Bestrahlung und Chemotherapie können für Patienten mit bösartigen Tumoren von Vorteil sein. Genetische Beratung kann für Patienten und ihre Familien von Nutzen sein, wenn sie die genetische Form dieser Störung haben. Andere Behandlungen sind symptomatisch und unterstützend.

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