Cushing-Syndrom - Was ist das?

Das Cushing-Syndrom ist eine Störung, die auftritt, wenn Ihr Körper über einen längeren Zeitraum zu viel von dem Hormon Cortisol produziert. Cortisol wird manchmal als "Stresshormon" bezeichnet, weil es Ihrem Körper hilft, auf Stress zu reagieren. Cortisol hilft auch den Blutdruck halten, regulieren den Blutzucker, reduziert Entzündungen. Werwandeln sie die Nahrung in Energie. Die Nebennieren, zwei kleine Drüsen auf Ihren Nieren, bilden Cortisol.

Wie häufig ist das Cushing-Syndrom?

Das endogene Cushing-Syndrom ist selten. "Endogen" bedeutet, dass etwas in Ihrem Körper die Störung verursacht und nicht etwas außerhalb Ihres Körpers, wie z. B. Medikamente. Schätzungen variieren und reichen von etwa 40 bis 70 Menschen pro 1 Million.

Wer hat eher das Cushing-Syndrom?

Das Cushing-Syndrom betrifft häufig Erwachsene, in der Regel im Alter von 30 bis 50 Jahren, kann in seltenen Fällen aber auch bei Kindern auftreten. Das Cushing-Syndrom betrifft etwa dreimal so viele Frauen wie Männer. Bei Menschen mit Typ-2-Diabetes und Blutzuckerspiegeln, die im Laufe der Zeit zu hoch bleiben, zusammen mit Bluthochdruck, kann das Cushing-Syndrom die Ursache sein. Menschen, die Medikamente namens Glukokortikoide einnehmen, die Cortisol ähnlich sind, können auch das Cushing-Syndrom entwickeln. Diese Art von Cushing-Syndrom wird als "exogen" bezeichnet.

Was sind die Komplikationen des Cushing-Syndroms?

• Herzinfarkt und Schlaganfall
• Blutgerinnsel in den Beinen und der Lunge
• Infektionen
• Knochenschwund und Frakturen
• Bluthochdruck
• ungesunder Cholesterinspiegel
• Depressionen oder andere Stimmungsschwankungen
• Gedächtnisverlust oder Konzentrationsschwierigkeiten
• Insulinresistenz und Prädiabetes
• Typ-2-Diabetes

Obwohl das Cushing-Syndrom normalerweise geheilt werden kann, kann es tödlich sein, wenn es nicht behandelt wird.

Was sind die Symptome des Cushing-Syndroms?

Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms variieren. Menschen, die lange Zeit sehr hohe Cortisolspiegel haben, haben wahrscheinlich klare Anzeichen der Störung, einschließlich

• Gewichtszunahme
• dünne Arme und Beine
• ein rundes Gesicht
• erhöhtes fett um den Hals
• ein fettiger Buckel zwischen den schultern
• leichte Blutergüsse
• breite violette Dehnungsstreifen, hauptsächlich am Bauch, Brüsten, Hüften und unter den Armen
• schwache Muskeln

Kinder mit Cushing-Syndrom neigen dazu, Fettleibigkeit zu haben und wachsen langsamer als andere Kinder. Frauen können überschüssige Haare im Gesicht, am Hals, an der Brust, am Bauch und an den Oberschenkeln haben. Menstruationsperioden können unregelmäßig werden oder aufhören. Männer können eine verminderte Fruchtbarkeit mit vermindertem Interesse an Sex haben und erektile Dysfunktion haben.

Nicht jeder mit Cushing-Syndrom hat diese Symptome, die es schwer machen können, sie zu erkennen.

Was verursacht das Cushing-Syndrom?

Die häufigste Ursache für das Cushing-Syndrom ist die langfristige, hochdosierte Anwendung der Cortisol ähnlichen Glukokortikoide. Diese Arzneimittel werden zur Behandlung anderer Erkrankungen angewendet, z. B. Asthma oder rheumatoide Arthritis. Glukokortikoide werden oft in ein Gelenk injiziert, um Schmerzen zu behandeln. Die Verwendung von Glukokortikoiden unterdrückt auch das Immunsystem nach einer Organtransplantation, um den Körper davon abzuhalten, das neue Organ abzustoßen. Andere Menschen entwickeln das endogene Cushing-Syndrom, weil ihr Körper zu viel Cortisol produziert. Verschiedene Arten von Tumoren können dazu führen, dass der Körper überschüssiges Cortisol produziert. Hypophysen Tumoren, auch Hypophysenadeome genannt, sind nicht-krebsartige Wucherungen an der Hypophyse. Die Hypophyse sitzt an der Basis des Gehirns und ist etwa so groß wie eine Erbse. Die Hypophyse produziert adrenocorticotropes Hormon (ACTH) und andere Hormone. ACTH weist die Nebennieren an, Cortisol herzustellen. Diese Hypophysen Tumoren machen zu viel ACTH, was dazu führt, dass die Nebennieren zu viel Cortisol produzieren. Hypophysen Tumoren, die zu viel ACTH verursachen, verursachen 8 von 10 Fällen des Cushing-Syndroms, die nicht durch Glukokortikoid-Arzneimittel verursacht werden. Ärzte nennen diese Art von Cushing-Syndrom Morbus Cushing.

Ektopische ACTH-produzierende Tumoren

Einige Tumore, die sich außerhalb der Hypophyse entwickeln, können auch ACTH produzieren. Dieser Zustand wird als ektopisches ACTH-Syndrom bezeichnet. Meistens treten diese Tumoren in der Lunge auf. Ektopische Tumoren können auch in der Bauchspeicheldrüse, der Schilddrüse und dem Thymus auftreten - einer Drüse, die beim Aufbau eines gesunden Immunsystems hilft. Ektopische Tumoren können krebsartig sein.

Nebennierentumore

Manchmal produziert ein Tumor an der Nebenniere selbst zu viel Cortisol. Nebennierentumore sind meistens gutartig, aber manchmal krebsartig.

Wie diagnostizieren Ärzte das Cushing-Syndrom?

Das Cushing-Syndrom kann schwer zu diagnostizieren sein. Symptome wie Müdigkeit und Gewichtszunahme können viele verschiedene Ursachen haben. Das Cushing-Syndrom kann mit anderen Erkrankungen verwechselt werden, die viele der gleichen Anzeichen haben, wie das polyzystische Ovarialsyndrom oder das metabolische Syndrom. Ihr Arzt wird zuerst andere Bedingungen ausschließen wollen. Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, einer körperlichen Untersuchung und Labortests. Ihr Arzt kann Fragen stellen, ob Sie Glukokortikoide einnehmen oder Injektionen erhalten haben, und dies ausschließen, bevor Sie Labortests bestellen. Ärzte können Urin-, Speichel- oder Bluttests verwenden, um das Cushing-Syndrom zu diagnostizieren. Manchmal führen Ärzte einen Follow-up-Test durch, um herauszufinden, ob überschüssiges Cortisol durch das Cushing-Syndrom verursacht wird oder eine andere Ursache hat. Kein Test ist perfekt, daher führen Ärzte normalerweise zwei der folgenden Tests durch, um eine Diagnose zu bestätigen:

24-Stunden-Urinfree-Cortisol-Test

In diesem Test sammeln Sie Ihren Urin über einen Zeitraum von 24 Stunden. Ihr Arzt wird Ihre Urinprobe an ein Labor senden, um den Cortisolspiegel zu testen. Höhere als normale Cortisolspiegel deuten auf das Cushing-Syndrom hin.

Late-Night-Speichel-Cortisol-Test

Dieser Test misst die Menge an Cortisol in Ihrem Speichel am späten Abend. Normalerweise sinkt die Cortisol Produktion kurz nach dem Einschlafen. Beim Cushing-Syndrom sinkt der Cortisolspiegel nicht. Sie können Ihre Speichelprobe zu Hause sammeln und an Ihren Arzt zurückgeben oder zum Testen an ein Labor senden.

Niedrig dosierter Dexamethason-Suppressionstest (LDDST)

In diesem Test nehmen Sie eine niedrige Dosis Dexamethason, eine Art Glukokortikoid, normalerweise gegen 23:00 Uhr ein. Ein Arzt wird Ihr Blut am nächsten Morgen entnehmen. Manchmal verwenden Ärzte eine andere Art von LDDST-Test, bei dem Sie Dexamethason alle 6 Stunden für 48 Stunden einnehmen. Ihr Blut wird 6 Stunden nach der letzten Dosis entnommen. Normalerweise sinkt der Cortisolspiegel im Blut nach der Einnahme von Dexamethason. Cortisolspiegel, die nicht sinken, deuten auf das Cushing-Syndrom hin. Im LDDST-Test wird Ihnen nach Einnahme einer niedrigen Dosis Dexamethason Blut abgenommen. Wenn einer der ersten Bluttests zeigt, dass Ihr Körper zu viel Cortisol hat, kann Ihr Arzt einen Folgetest anordnen, der als Dexamethason-Corticotropin-Releasing-Hormon-Test (Dexamethason-CRH) bezeichnet wird.

Dexamethason-CRH-Test

Der Dexamethason-CRH-Test zeigt, ob überschüssiges Cortisol durch das Cushing-Syndrom oder durch etwas anderes verursacht wird. Manche Menschen haben ab und zu einen hohen Cortisolspiegel, entwickeln aber nicht die langfristigen gesundheitlichen Auswirkungen des Cushing-Syndroms. Diese Menschen können das Pseudo-Cushing-Syndrom haben, eine Erkrankung, die manchmal bei Menschen mit Depressionen oder Angstzuständen auftritt, zu viel Alkohol trinken, Diabetes mit oft zu hohen Blutzuckerspiegeln haben oder Fettleibigkeit haben. Dieser Test kombiniert den LDDST und einen CRH-Stimulationstest. CRH ist ein Hormon, das in dem Teil des Gehirns hergestellt wird, der Hypothalamus genannt wird. CRH weist die Hypophyse an, ACTH herzustellen, was wiederum den Nebennieren befiehlt, Cortisol herzustellen. Wenn der Cortisolspiegel genug ansteigt, schalten sie das CRH-Signal aus, so dass ACTH und Cortisolspiegel sinken. Sie erhalten einen Schuss CRH und nehmen Dexamethason oral ein. Wenn Sie das Pseudo-Cushing-Syndrom haben, senkt das Dexamethason den ACTH- und Cortisolspiegel und verhindert, dass sie ansteigen. Cortisolspiegel, die kurz vor dem CRH-Schuss hoch sind oder während dieses Tests steigen, deuten auf ein Cushing-Syndrom hin.

Wie finden Ärzte die Ursache des Cushing-Syndroms?

Sobald Ihr Arzt das Cushing-Syndrom diagnostiziert hat, können andere Tests helfen festzustellen, ob die Ursache des Problems Hypophyse, Eileiter oder Nebenniere ist. Die Kenntnis der Quelle ist wichtig bei der Auswahl der besten Art der Behandlung.

Blutuntersuchungen

Der erste Schritt besteht darin, den ACTH-Spiegel im Blut zu messen. Wenn die ACTH-Spiegel niedrig sind, ist die Ursache wahrscheinlich ein Nebennierentumor. Menschen mit Nebennierentumoren benötigen keine weiteren Blutuntersuchungen. Wenn die ACTH-Spiegel normal oder hoch sind, ist die Ursache wahrscheinlich ein Hypophysen- oder Eileitertumor. Andere Bluttests helfen, Hypophysen Tumore von Ektopen Tumore zu unterscheiden. Ärzte führen in der Regel mehr als einen Test durch.

CRH-Stimulationstest

Für diesen Test erhalten Sie eine Aufnahme von CRH. Wenn Sie einen Hypophysen Tumor haben, erhöht CRH das ACTH und Cortisol in Ihrem Blut. Dies geschieht selten bei Menschen mit Ektopen Tumoren.

Hochdosierter Dexamethason-Suppressionstest (HDDST)

Dieser Test ist der gleiche wie der LDDST, außer dass er höhere Dosen von Dexamethason verwendet. Wenn der Cortisolspiegel in Ihrem Blut nach Einnahme einer hohen Dosis Dexamethason sinkt, haben Sie wahrscheinlich einen Hypophysen Tumor. Wenn Ihr Cortisolspiegel nicht sinkt, haben Sie möglicherweise einen Ektopen Tumor. Andere Tests suchen nach Tumoren und helfen, Hypophysen Tumore von Ektopen Tumoren zu unterscheiden.

Imaging-Tests

Bildgebende Untersuchungen zeigen die Größe und Form der Hypophyse und Nebennieren und suchen nach Tumoren. Wenn Bluttests zeigen, dass der Tumor ektopisch ist, können bildgebende Tests helfen, den Tumor zu lokalisieren. Die gebräuchlichsten bildgebenden Untersuchungen sind der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Die häufigsten bildgebenden Untersuchungen sind CT-Scans und MRT.

Petrosal-Sinus-Probenahme

Hypophysen Tumore sind in der Regel klein und zeigen sich möglicherweise nicht in einem bildgebenden Test. Wenn ein MRT keinen Hypophysen Tumor zeigt, haben Sie möglicherweise eine Petrosal-Sinus-Probenahme. Dieser Test ist oft der beste Weg, um die Hypophyse von ektopischen Ursachen des Cushing-Syndroms zu unterscheiden. Ihr Arzt wird Blutproben aus Ihren Petrosalhöhlen entnehmen - Venen, die die Hypophyse entleeren. Gleichzeitig wird Ihnen eine Blutprobe aus einem Blutgefäß weit weg von der Hypophyse entnommen. Sie erhalten auch einen Schuss CRH, das Hormon, das die Hypophyse dazu bringt, ACTH freizusetzen. Höhere Konzentrationen von ACTH im Blut aus den Petrosalhöhlen als aus dem anderen Blutgefäß weisen auf einen Hypophysen Tumor hin. Ähnliche Konzentrationen von ACTH in allen Blutproben deuten auf einen ektopischen Tumor hin.

Wie behandeln Ärzte das Cushing-Syndrom?

Die Behandlung hängt von der Ursache ab und kann Operationen, Bestrahlung, Chemotherapie oder Cortisol reduzierende Medikamente umfassen. Wenn die Ursache die langfristige Verwendung von Glukokortikoiden zur Behandlung einer anderen Erkrankung ist, wird Ihr Arzt Ihre Dosierung schrittweise auf die niedrigste Dosis reduzieren, die diese Störung kontrolliert. Manchmal können Störungen, die Ärzte mit Glukokortikoiden behandeln, stattdessen mit einem Nicht-Glukokortikoid-Medikament behandelt werden.

Hypophysen Tumor

Die häufigste Behandlung für Hypophysen Tumore ist eine Operation zur Entfernung des Tumors. Mit einem speziellen Mikroskop und feinen Instrumenten nähert sich ein Chirurg der Hypophyse durch ein Nasenloch oder eine Öffnung unterhalb der Oberlippe. Ihr Arzt wird Sie wahrscheinlich an ein Zentrum verweisen, das auf diese Art von Operation spezialisiert ist. Die Erfolgs- oder Heilungsrate dieser Operation kann bis zu 90 Prozent betragen, wenn sie von einem sehr erfahrenen Chirurgen durchgeführt wird. Wenn die Operation fehlschlägt oder die Heilung nicht anhält, kann die Operation wiederholt werden, oft mit guten Ergebnissen. Eine Operation zur Entfernung eines Hypophysen Tumors ist in der Regel bei einem erfahrenen Chirurgen erfolgreich. Nachdem der Chirurg den Tumor entfernt hat, wird Ihre Hypophyse für eine Weile nicht genug ACTH machen. Ihr Arzt wird Cortisol-Medikamente verschreiben, da es nicht genug ACTH gibt, um den Nebennieren zu sagen, dass sie genug Cortisol produzieren sollen. Möglicherweise können Sie die Cortisol-Medizin in 6 bis 18 Monaten absetzen. Wenn die Operation fehlschlägt oder nicht möglich ist, ist eine Strahlentherapie eine Option. Eine Art der Strahlentherapie verwendet kleine Strahlendosen für die Hypophyse über einen Zeitraum von 6 Wochen. Ein anderer Typ verwendet eine einzelne, hohe Strahlendosis. Der Cortisolspiegel kann sich nach der Strahlentherapie für mehrere Jahre nicht normalisieren. Ihr Arzt kann Medikamente verschreiben, um den Cortisolspiegel wieder normal zu machen, bis die Strahlentherapie wirksam wird.

Ektopische ACTH-produzierende Tumore

Die erste Wahl der Behandlung von Ektopen Tumoren besteht darin, sie chirurgisch zu entfernen. Wenn der Tumor krebsartig ist und sich ausgebreitet hat, benötigen Sie möglicherweise eine Chemotherapie, Strahlentherapie oder andere Krebsbehandlungen. Medikamente zur Senkung des Cortisolspiegels können ebenfalls Teil Ihrer Behandlung sein. Wenn andere Behandlungen fehlschlagen, müssen Chirurgen möglicherweise die Nebennieren entfernen, um das Cushing-Syndrom zu kontrollieren.

Nebennieren Tumor

Eine Operation zur Entfernung der Nebenniere mit dem Tumor ist die häufigste Behandlung. Einige seltene Krankheiten verursachen viele Knötchen in beiden Nebennieren und erfordern eine Operation, um beide Drüsen zu entfernen. Wenn Sie beide Nebennieren entfernt haben, müssen Sie lebenslang Medikamente einnehmen, um Cortisol und andere Hormone zu ersetzen, die die Nebennieren bilden.