Arachnoidalzysten - Was ist das?

Arachnoidalzysten sind flüssigkeitsgefüllte Säcke, die auf der Arachnoidalmembran auftreten, die das Gehirn (intrakraniell) und das Rückenmark (Wirbelsäule) bedeckt. Es gibt drei Membranen, die diese Teile des zentralen Nervensystems bedecken: die Dura mater, das Spinnentier und Pia mater. Arachnoidalzysten erscheinen auf der Arachnoidalmembran und können sich auch in den Raum zwischen  Pia mater und den Arachnoidalmembranen (Subarachnoidalraum) ausdehnen. Die häufigsten Stellen für intrakranielle Arachnoidalzysten sind die mittlere Fossa (in der Nähe des Temporallappens), die suprasellare Region (in der Nähe des dritten Ventrikels) und die hintere Fossa, die das Kleinhirn, Pons und Medulla Oblongata enthält.

In vielen Fällen verursachen Arachnoidalzysten keine Symptome (asymptomatisch). In Fällen, in denen Symptome auftreten, sind Kopfschmerzen, Krampfanfälle und eine abnormale Ansammlung von übermäßiger Zerebrospinalflüssigkeit im Gehirn (Hydrocephalus) häufig. Die genaue Ursache von Arachnoidalzysten ist unbekannt. Arachnoidalzysten werden nach ihrem spezifischen Standort klassifiziert.

In den meisten Fällen sind Arachnoidalzysten bei der Geburt vorhanden (angeboren), verursachen aber in der Regel keine Symptome (asymptomatisch) während des gesamten Lebens einer Person. Seltener können sich Arachnoidalzysten aufgrund einer Kopfverletzung, des Vorhandenseins eines Tumors, einer Infektion oder einer Operation am Gehirn entwickeln

Ob sich Symptome entwickeln, hängt von der Größe und der spezifischen Lage der Zyste im Gehirn ab. Kleine Zysten verursachen normalerweise keine Symptome. Zysten können jedoch an Größe zunehmen, was zu Symptomen führt, insbesondere wenn sie gegen einen Hirnnerv, das Gehirn oder das Rückenmark drücken.

Die meisten Fälle von Arachnoidalzysten, die mit Symptomen verbunden sind, treten in der Kindheit auf. Die spezifischen Symptome variieren von Fall zu Fall. Es ist wichtig zu beachten, dass betroffene Personen nicht alle unten aufgeführten Symptome haben.

Die häufigsten Symptome im Zusammenhang mit Arachnoidalzysten sind in der Regel unspezifisch und umfassen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel und die Ansammlung von übermäßiger Zerebrospinalflüssigkeit im Gehirn (Hydrocephalus), was zu einem erhöhten intrakraniellen Druck führt. In seltenen Fällen kann bei einigen Kindern eine Arachnoidalzyste eine Fehlbildung bestimmter Schädelknochen verursachen, was zu einem abnormal vergrößerten Kopf (Makrozephalie) führt.

Eine Vielzahl von zusätzlichen Symptomen tritt bei einigen Personen mit Arachnoidalzysten auf, abhängig von der Größe und Lage der Zyste. Die meisten Zysten treten in der Nähe der mittleren Fossa-Region des Gehirns auf. Zu diesen Symptomen gehören Lethargie, Krampfanfälle, Sehstörungen und Hörstörungen. Neurologische Anzeichen können vorhanden sein, da Arachnoidalzysten einen erhöhten Druck auf Strukturen des Gehirns verursachen können. Solche neurologischen Befunde können Entwicklungsverzögerungen, Verhaltensänderungen, die Unfähigkeit, willkürliche Bewegungen zu kontrollieren (Ataxie), Schwierigkeiten mit Gleichgewicht und Gehen und kognitive Beeinträchtigungen umfassen. Schwäche oder Lähmung auf einer Seite des Körpers (Hemiparese) wurde ebenfalls berichtet.

Zusätzlich zum Hydrocephalus können Zysten in der suprasellaren Region mit Sehstörungen, kontinuierlichem Wippen des Kopfes und Anomalien bestimmter hormonproduzierender Drüsen in Verbindung gebracht werden, die helfen, die Wachstumsrate, die sexuelle Entwicklung und bestimmte Stoffwechselfunktionen (endokrines System) zu regulieren.

Obwohl sie viel seltener auftreten als diejenigen, die im Schädel (intrakraniell) gefunden werden, können Arachnoidalzysten auch in der Nähe der Wirbelsäule auftreten (spinale Arachnoidalzysten). Spinale Arachnoidalzysten können mit fortschreitender Schwäche der Beine, Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen oder Füßen, abnormaler seitlicher Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose), Rückenschmerzen und unwillkürlichen Muskelkrämpfen (Spastik) in Verbindung gebracht werden, die zu langsamen, steifen Bewegungen der Beine führen. In seltenen Fällen können diese Zysten eine Lähmung der Beine (Querschnittslähmung) verursachen. Harnwegsinfektionen können auch bei Personen mit spinalen Arachnoidalzysten auftreten.

Es wurde berichtet, dass andere Symptome und körperliche Befunde mit Arachnoidalzysten in Verbindung gebracht werden, einschließlich Migränekopfschmerzen, Aufmerksamkeitsdefizitsyndrom und Schwierigkeiten, Sprache zu verstehen oder auszudrücken (Aphasie). Die genaue Ursache-Wirkungs-Beziehung zwischen diesen Befunden und Arachnoidalzysten ist nicht klar.

Die genaue Ursache von Arachnoidalzysten ist nicht bekannt. Forscher glauben, dass die meisten Fälle von Arachnoidalzysten Entwicklungsfehlbildungen sind, die durch die unerklärliche Spaltung oder das Reißen der Arachnoidalmembran entstehen. Laut der medizinischen Literatur sind Fälle von Arachnoidalzysten in Familien aufgetreten, was darauf hindeutet, dass eine genetische Veranlagung bei der Entwicklung von Arachnoidalzysten bei einigen Individuen eine Rolle spielen kann.

In einigen Fällen werden Arachnoidalzysten, die in der mittleren Fossa auftreten, von Unterentwicklung (Hypoplasie) oder Kompression des Temporallappens begleitet. Die genaue Rolle, die Temporallappenanomalien bei der Entwicklung von Arachnoidalzysten der mittleren Fossa spielen, ist unbekannt.

Einige Komplikationen von Arachnoidalzysten können auftreten, wenn eine Zyste aufgrund eines leichten Kopftraumas beschädigt ist. Ein Trauma kann dazu führen, dass die Flüssigkeit in einer Zyste in andere Bereiche (z. B. Subarachnoidalraum) austritt. Blutgefäße auf der Oberfläche einer Zyste können reißen und in die Zyste bluten (intrazystische Blutung), wodurch ihre Größe zunimmt. Wenn ein Blutgefäß an der Außenseite einer Zyste blutet, kann es zu einer Ansammlung von Blut (Hämatom) kommen. In den Fällen von intrazystischen Blutungen und Hämatomen kann das Individuum Symptome eines erhöhten Drucks im Schädel und Anzeichen einer Kompression des nahegelegenen Nervengewebes (Neuralgewebe) haben.

Arachnoidalzysten können auch sekundär zu anderen Erkrankungen wie Marfan-Syndrom, Arachnoiditis oder Agenesie des Corpus callosum auftreten.

Arachnoidalzysten betreffen Männer häufiger als Frauen. Diese Zysten können in jedem Alter auftreten und wurden in allen Rassen und geografischen Orten gefunden. Sie sind die häufigste Art von intrakraniellen Zysten. Da viele Fälle von Arachnoidalzysten keine Symptome haben, ist es schwierig, die wahre Häufigkeit dieser Störung in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen.

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen von Arachnoidalzysten ähneln. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein:

Hirntumoren sind Wucherungen im Gehirn, die entweder krebsartig (bösartig) oder nicht krebsartig (gutartig) sein können. Die Symptome von bösartigen und gutartigen Hirntumoren sind ähnlich und hängen von der Art des Tumors und seiner Lage ab. Zu den Symptomen können wiederkehrende Kopfschmerzen, Krampfanfälle, emotionale Instabilität, Übelkeit und / oder Gesichtsschmerzen oder Taubheit gehören. Es gibt viele verschiedene Arten von Hirntumoren.

Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine seltene Fehlbildung des Gehirns, die bei der Geburt vorhanden ist (angeboren). Es ist gekennzeichnet durch einen abnormal vergrößerten Raum im hinteren Teil des Gehirns (zystischer 4. Ventrikel), der den normalen Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit durch die Öffnungen zwischen dem Ventrikel und anderen Teilen des Gehirns stört (Foramina von Magendia und Luschka). Übermäßige Mengen an Flüssigkeit sammeln sich um das Gehirn an und verursachen ungewöhnlich hohen Druck im Schädel, Schwellungen des Kopfes (angeborener Hydrocephalus) und neurologische Beeinträchtigungen. Motorische Verzögerungen und Lernprobleme können ebenfalls auftreten. Dandy-Walker-Malformation ist eine Form von "obstruktivem" oder "internem, nicht kommunizierendem Hydrocephalus", was bedeutet, dass der normale Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit blockiert ist, was zur Erweiterung der Ventrikel führt.

Das Empty-Sella-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Vergrößerung oder Fehlbildung einer Struktur im Kopf, die als Sella turcica bekannt ist, gekennzeichnet ist. Die Sella turcica ist eine sattelförmige Vertiefung, die sich im Knochen an der Schädelbasis (Keilbein) befindet, in der sich die Hypophyse befindet. Beim Empty-Sella-Syndrom ist die missgebildete Sella turcica oft teilweise oder vollständig mit Liquor cerebrospinalis gefüllt. Infolgedessen wird die Hypophyse oft komprimiert und abgeflacht, so dass die Sella turcica leer erscheint. Die meisten Menschen mit Empty-Sella-Syndrom haben keine damit verbundenen Symptome. Gelegentlich können Kopfschmerzen oder Hypophysenfunktionsstörungen auftreten. Das Empty-Sella-Syndrom kann als primäre Störung auftreten, für die die Ursache unbekannt ist (idiopathisch), oder als sekundäre Störung, bei der es aufgrund einer Grunderkrankung oder Störung wie eines Hypophysentumors oder -traumas in der Hypophysenregion auftritt.

Porenzephalie ist ein allgemeiner Begriff für bestimmte Erkrankungen, die das zentrale Nervensystem betreffen. Porenzephalie kann als sporadisch oder familiär klassifiziert werden. Sporadische Porenzephalie kann viele verschiedene Ursachen haben, einschließlich Infektionen kurz vor oder kurz nach der Geburt (perinatale Infektion), Trauma, mütterliche Krankheit, mütterlicher Diabetes oder mütterlicher Konsum von Alkohol oder Drogen wie Kokain während der Schwangerschaft. Autosomal-dominante Porenzephalie Typ I tritt aufgrund von Mutationen des COL4A1-Gens auf. Bei der Porenzephalie bilden sich Zysten oder Hohlräume auf der Oberfläche des Gehirns. Diese Zysten oder Hohlräume können mit Zerebrospinalflüssigkeit gefüllt werden, einer farblosen Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn und das Rückenmark umgibt, um Schutz und Nahrung zu bieten. Die Schwere und die damit verbundenen Symptome der Porenzephalie variieren dramatisch von Person zu Person, basierend auf der Größe und den genauen Standorten der flüssigkeitsgefüllten Hohlräume oder Zysten. Einige Säuglinge entwickeln kurz nach der Geburt ernsthafte Komplikationen. Personen können leichte Symptome haben, die unentdeckt bleiben können. Zu den Anzeichen und Symptomen einer Porenzephalie können Schwäche oder Lähmung einer Körperseite (Hemiparese oder Hemiplegie), Krampfanfälle, unterschiedliche kognitive Beeinträchtigungen und Migräne gehören. Personen mit autosomal-dominanter Porenzephalie Typ I sind prädisponiert für Schäden an kleinen Blutgefäßen, einschließlich der kleinen Gefäße im Gehirn.

Eine Diagnose von Arachnoidalzysten wird oft zufällig gestellt, oft während der Untersuchung einer Person mit Anfällen. Eine Diagnose kann aufgrund einer detaillierten Patientenanamnese, einer gründlichen klinischen Untersuchung und einer Vielzahl von spezialisierten Tests, insbesondere fortgeschrittener bildgebender Verfahren wie Computertomographie (CT-Scan) und Magnetresonanztomographie (MRT), vermutet werden. CT-Scans und MRTs können das Vorhandensein von Arachnoidalzysten aufdecken oder bestätigen. Während des CT-Scans werden ein Computer und Röntgenstrahlen verwendet, um einen Film zu erstellen, der Querschnittsbilder der Gewebestruktur des Gehirns zeigt. Während der MRT werden ein Magnetfeld und Radiowellen verwendet, um Querschnittsbilder des Gehirns zu erstellen.

Die meisten Arachnoidalzysten werden zufällig gefunden und bleiben in der Größe konstant, was viele Ärzte dazu veranlasst, eine konservative Behandlung zu empfehlen. Wenn keine Symptome vorhanden sind, kann keine Behandlung erforderlich sein und betroffene Personen können regelmäßig überwacht werden. Wenn Symptome auftreten, kann eine Zyste neu bewertet werden.

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, hängt die spezifische Therapie davon ab, ob Symptome vorliegen, wie groß die Zyste ist und wo sich die Zyste im Schädel befindet.

In Fällen, in denen eine Behandlung empfohlen wird, besteht die Therapie traditionell aus einem von zwei Verfahren - einer offenen Kraniotomie-Fenestration oder einem ventrikuloperitonealen Shunting.

Während einer Kraniotomie-Fenestration wird ein Teil des Schädels entfernt, um einem Chirurgen Zugang zur Zyste zu geben, wo mehrere Öffnungen in der Zystenwand (Fenestrationen) gemacht werden, damit Zerebrospinalflüssigkeit in den Subarachnoidalraum abfließen kann, wo die Flüssigkeit in das umgebende Gewebe resorbiert wird. Alternativ können einige Fälle behandelt werden, indem ein Gerät (Shunt) chirurgisch in die Zyste eingeführt wird, um entweder in das ventrikuläre System des Gehirns oder in die Bauchhöhle zu fließen. Dies entwässert die Zyste und bietet einen ausreichenden Durchgang für die Zirkulation der Zerebrospinalflüssigkeit.

In jüngerer Zeit haben Fortschritte in der minimalinvasiven Gehirn- und Schädelbasischirurgie diese traditionellen Verfahren zu vollständig endoskopischen Techniken entwickelt, die sich durch kürzere Operationszeiten, weniger Komplikationen, hervorragende Ergebnisse mit schnellerer Genesung und insgesamt verringerte Patientenmorbidität auszeichnen. Während der Ansatz je nach Größe und Lage der Arachnoidalzyste variiert, hat das vollständig endoskopische chirurgische Management dem Chirurgen einen überlegenen Zugang entweder für die Fenestration oder in anderen Fällen für die Resektion der Zyste ohne die Komplikationen und Risiken gewährt, die mit der Manipulation oder dem Zurückziehen des Gehirns verbunden sind. Nur wenige Einrichtungen bieten minimal-invasive, endoskopgestützte Fenestrationen, endoskopische Shunt-Platzierung und endoskopgestützte oder vollständig endoskopische Resektion von Arachnoidalzysten als Behandlung an, wenn dies indiziert ist.

Spinale Arachnoidalzysten können nach Möglichkeit durch die vollständige chirurgische Entfernung (Resektion) der Zyste behandelt werden. Eine Operation führt in der Regel zu einer Auflösung der Symptome. In einigen Fällen ist eine vollständige chirurgische Entfernung einer Wirbelsäulenzyste nicht möglich. In solchen Fällen kann eine Fenestration oder ein Rangieren der Zyste erforderlich sein, um die Flüssigkeit abzulassen.